La falta de una enzima llamada ciclofilina A en las células es una de las causas de la ELA, según ha descubierto un grupo de científicos italianos del Instituto Mario Negri y de la Ciudad de la Salud de Turín (norte de Italia).
El estudio, realizado tanto en animales como en pacientes, demuestra que la ausencia de esta enzima en los animales induce a una enfermedad neurodegenerativa similar a la ELA y provoca la acumulación anormal de la proteína TDP-43.
“Hemos observado que, cuando la enzima ciclofilina A está ausente, el modelo animal desarrolla síntomas de la ELA como una progresiva disfunción motora, desinhibición y alteraciones del comportamiento en asociación con la muerte de las neuronas motoras”, explica la “primera autora del estudio”, Laura Pasetto.
Estos mismos síntomas se han observado en un gran número de pacientes con ELA, con y sin demencia frontotemporal, que sufrían deficiencia de esta enzima y mal funcionamiento de la proteína TDP-43.
Este descubrimiento que confirma que en la ELA las funciones de la enzima ciclofilina A son deficitarias permitirá “desarrollar un enfoque terapéutico dirigido a restaurar estas funciones”, según manifiestan desde este equipo de investigación.
Comentarios