Investigadores del Laboratorio de Biología Molecular del Consejo de Investigación Médica (MRC LMB) de Cambridge han logrado determinar la estructura de la molécula TDP-43 relacionada con la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y otros padecimientos neurodegenerativos como la demencia frontotemporal.
Este hallazgo, según han detallado los científicos, podría permitir el desarrollo dirigido a nuevas intervenciones médicas y pruebas de diagnóstico para la ELA.
Numerosos estudios ya habían revelado que la acumulación anormal de TDP-43 en agregados en las células nerviosas es la característica patológica que define la ELA, pero hasta ahora se desconocía cuál era la estructura molecular de los agregados TDP-43.
Este equipo de especialistas tomaron muestras de estos agregados extraídos de los cerebros donados por personas que tenían esta patología y usaron la microscopía crioelectrónica con la que lograron descubrir una doblez filamentosa de doble espiral.
Estas características estructurales tan distintas son las que podrían explicar por qué los compuestos diagnósticos actuales, desarrollados a partir de proteínas asociadas a otras enfermedades neurodegenerativas, son deficientes a la hora de detectar la ELA.
“Ahora que conocemos el aspecto de la estructura de las acumulaciones de TDP-43 y qué la hace única, podemos aprovecharlo para hallar métodos de diagnóstico temprano”, señala Benjamín Ryskeldi-Falcon, del Laboratorio de Biología Molecular de Cambridge.
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