Un equipo de investigación del CSIC, junto a la participación de la Universidad Autónoma de Madrid y la Universidad de Hong Kong, han descubierto un nuevo mecanismo proteico relacionado con el desarrollo de la ELA y la demencia frontoparental.
La investigación ha sido publicada en la revista Nature Communications y podría ser de gran ayuda a futuras investigaciones para el diagnóstico de la enfermedad.
En palabras del investigador Javier Oroz del instituto de Química Física Rocasolano perteneciente al CSIC, “hemos demostrado que unas nuevas estructuras en un prionoide, (proteína que adopta una estructura infectiva que se autorreplica pero que, a diferencia de un prión, no es transmisible), inducidas por modificaciones químicas irreversibles que ocurren en condiciones de estrés, alteran fuertemente los mecanismos de la proteína y su relevancia en el desarrollo de enfermedades.
En concreto, la proteína TDP-43 al modificarse, presenta una vía molecular diferente a la que se pensaba hasta ahora que era el origen de su toxicidad en la Esclerosis Lateral Amiotrófica”.
La importancia de esta investigación es que los resultados tienen implicaciones también en el campo de la biología estructural.
Dado que la estructura de las proteínas cambia drásticamente al sufrir una modificación, estas estructuras no pueden predecirse con programas de inteligencia artificial de uso habitual en el estudio del plegamiento de proteínas como AlphaFold.
Además, abre la puerta al estudio sistemático de distintas variantes de TDP-43 como reactivos de diagnóstico para la Esclerosis Lateral Amiotrófica.
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