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Descubierto el mecanismo biol贸gico que destruye las neuronas

neuronas ELA

Por primera vez una investigaci贸n descubre el mecanismo biol贸gico que causa la destrucci贸n de los nervios en la Esclerosis Lateral Amiotr贸fica (ELA) y sugiere que el curso de esta enfermedad podr铆a retrasarse e incluso revertirse en las primeras etapas.

Estos hallazgos han sido descubiertos por un equipo de investigadores de la Facultad de Medicina de Sackler y la Escuela de Neurociencia de Sagol de la Universidad de Tel Aviv.

Este estudio estuvo dirigido por el profesor Eran Perlson, los estudiantes de doctorado Topaz Altman y Ariel Ionescu junto con la colaboraci贸n del doctor Amir Dori, director de la cl铆nica de enfermedades neuromusculares del Centro M茅dico Sheba (Israel).

Tal y como explica el profesor Perlson, 鈥渟olo alrededor del 10% de los pacientes tiene antecedentes familiares con mutaciones gen茅ticas conocidas. El 90% restante son un misterio鈥.

Esta enfermedad produce par谩lisis, resultante del da帽o a las neuronas motoras, 鈥渓o que conduce a la degeneraci贸n de las terminaciones nerviosas y a la p茅rdida de inervaci贸n muscular, que se traduce en la degeneraci贸n del nervio y la muerte de las neuronas de la m茅dula espinal鈥, a帽ade el profesor. 鈥淐on este estudio, los investigadores han conseguido entender el mecanismo biol贸gico b谩sico que causa el da帽o inicial detr谩s de esta cascada de reacciones鈥.

Los cient铆ficos se centraron entonces en revelar el v铆nculo que exist铆a entre la acumulaci贸n de prote铆nas TDP-43 localizadas en el cerebro 鈥搉ormalmente esto se da en un 95% de los casos de ELA– y la degeneraci贸n de la sinapsis entre las terminaciones de las neuronas motoras y los m煤sculos, llamadas uniones neuromusculares.

En las biopsias musculares, los investigadores encontraron que esta prote铆na se acumula muy cerca de estas uniones neuromusculares durante las primeras etapas de la enfermedad y antes de que manifieste s铆ntomas graves.

Los modelos animales modificados gen茅ticamente revelaron que la acumulaci贸n de TDP-43 en la uni贸n neuromuscular inhibe la capacidad de sintetizar localmente prote铆nas que son esenciales para la actividad mitocondrial.

Esta disfunci贸n conduce a la interrupci贸n de la uni贸n neuromuscular lo que conlleva la muerte de las neuronas motoras.

鈥淓n el momento en que inducimos el desensamblaje de los condensados de prote铆na TDP-43, se recuper贸 la capacidad de los nervios para producir prote铆nas, en particular, la s铆ntesis de prote铆nas esenciales para la actividad mitocondrial鈥, apunta el principal autor del estudio.

Esto hizo posible que los nervios se regeneraran y as铆, se pudo probar 鈥渁 trav茅s de medios farmacol贸gicos y gen茅ticos, que los nervios motores pueden regenerarse y que los pacientes pueden tener esperanza. De hecho, localizamos el mecanismo b谩sico, as铆 como las prote铆nas responsables, de la interrupci贸n de los nervios de los m煤sculos para su degeneraci贸n鈥.

Este estudio abre una nueva v铆a para desarrollar potenciales terapias contra la ELA que podr铆an disolver estos condensados de TDP-43 o aumentar la producci贸n de prote铆nas esenciales para la funci贸n mitocondrial que podr铆a sanar las c茅lulas nerviosas.

Imagen: Freepik / Kjpargeter

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